L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Цагаан нунтаг
| Каталогийн дугаар | XD90317 |
| Бүтээгдэхүүний нэр | L-цистеины гидрохлорид усгүй |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекулын томъёо | C9H11NO2 |
| Молекулын жин | 165.19 |
| Хадгалалтын дэлгэрэнгүй мэдээлэл | Хүрээлэн буй орчин |
| Тохиромжтой тарифын код | 29224985 |
Бүтээгдэхүүний үзүүлэлт
| Гадаад төрх | Цагаан талст нунтаг |
| Шинжилгээ | 99% |
| Тодорхой эргэлт | -20.4-ээс -35.2 |
| Хүнд металлууд | <0.002% |
| Тэргүүлэх | <10 мг/кг |
| pH | 5.4 - 6 |
| Хатаах үеийн алдагдал | <0.40% |
| Гал асаах үеийн үлдэгдэл | <0.10% |
Агч сиропын шээсний өвчин (MSUD) үед салаалсан гинжин хэлхээний 2-оксо хүчлийн дегидрогеназын цогцолборын удамшлын дутагдлын улмаас салаалсан гинжин L-амин (BCAA) ба 2-оксо хүчил (BCOA) нь биеийн шингэнд хуримтлагддаг.MSUD-д салаалсан хэлхээтэй нэгдлүүдийг шээсээр зайлуулахын ач холбогдлын талаар бага мэдээлэл байдаг.Бид лейцин, валин, изолейцин, аллойзолейцин, тэдгээрийн харгалзах 2-оксо хүчил 4-метил-2-оксопенанат (KIC), 3-метил-2-оксобутанат (KIV), (S)-(S-)-ийн бөөрний клиренсийг шалгасан. KMV) ба (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), сонгодог MSUD-тай 10 өвчтөний сийвэн ба шээсний хос дээжийг (n = 63) ашиглан.Чөлөөт BCAA-ийн бөөрний ялгаралт нь хэвийн хэмжээнд (< 0.5%), цусны сийвэнгийн концентрациас хамааралгүй байв.Холбогдсон (N-ацилжуулсан) BCAA-ийн ялгаралт нь хэвийн байсан бөгөөд BCAA-ийн сийвэнгийн концентрациас тийм ч их хамаардаггүй.BCOA-ийн бөөрний ялгаралт нь KIC << KIV < R-KMV < эсвэл = S-KMV (хүрээ (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- гэсэн дарааллаар явагддаг. KMV 0.1-35.9) нь KIC-ийн сийвэнгийн концентрацитай ихээхэн хамааралтай бөгөөд ерөнхийдөө холбогдох BCAA-тай харьцуулахад өндөр байдаг.Үр дүн нь чөлөөт BCAA болон ацилжуулсан деривативуудын бөөрөөр ялгарах нь маш бага байгааг харуулж байна.Гэсэн хэдий ч BCOA-ийн бөөрөөр ялгарах нь BCAA-ийн концентраци нэмэгдэхэд тодорхой хэмжээгээр нөлөөлж, улмаар MSUD дахь BCAA-ийн нийт санг бууруулахад хувь нэмэр оруулдаг.
